La naturaleza puede llegar a ser maravillosa. Es parte de la vida, nosotros podemos considerarnos como un milagro de la misma por nuestra capacidad de pensar y sentir.
Sin embargo, no siempre resulta tan positiva, propone retos desde el nacimiento que a muy pocos le tocan, pero a quienes se les asigna estos obstáculos llevan una vida diferente, dificultosa y a veces delicada. Enfermedades extrañas como el Covid 19 o enfermedades hereditarias como la piel de mariposa.
En el presente artículo conocerás de lo que es padecer la piel de la mariposa, qué es lo que la ocasiona y cuál es el tratamiento adecuado, ya sea que la padezca un amigo o conocido, o incluso tu mismo.
¿Qué es la piel de mariposa?
La piel de mariposa es una anomalía que padece un ser humano, tiene otro nombre científico que a diferencia de otros problemas de piel, se conoce como epidermólisis bullosa de tipo letal.
Esta causa un fallo entre la unión de epidermis y la dermis (las capas importantes de la piel), donde los tejidos terminan separándose bruscamente.
Como resultado, la piel se vuelve increíblemente sensible, esto quiere decir que cualquier roce pequeño, como por ejemplo, rozarse con una tela gruesa de ropa, creará ampollas, infección e incluso desollamiento en el paciente, causando incluso heridas crónicas. La piel se le considera como una servilleta mojada.
Importante: Un estudio determina que “La epidermólisis bullosa comprende un grupo heterogéneo de enfermedades ampollosas de la piel y las mucosas, son de origen congénito y hereditario. Las cuales su clasificación puede volverse compleja, pero no con el diagnóstico” (1).
Causas de la piel de mariposa
La piel de mariposa, se ha estudiado mucho por su gravedad y rareza de estar presente en un ser humano, tanto así que se han creado instituciones como la Asociación Debra (2), que buscan brindar apoyo sobre esta enfermedad.
Nota: La piel de mariposa mayormente es hereditaria, donde uno de los progenitores tiene la enfermedad y existe al menos un 50 % de probabilidades de que el bebé nazca con esta anomalía.
También puede ocurrir por herencia recesiva, donde ambos progenitores son portadores de un gen enfermo que transmite la enfermedad de la piel de la mariposa, se corre más riesgo de que el infante padezca la anomalía. De hecho muchas familias sufren por miedo a esta anomalía.
Síntomas de la piel de mariposa
La epidermólisis bullosa tienen ciertas características que no son difíciles de reconocer en el momento, pero es importante tenerlas en cuenta y conocer bien cuáles son.
Piel frágil y delgada
La piel de los pacientes con epidermólisis bullosa o piel de mariposa, se considera bastante débil, frágil y vulnerable. Como si se tratara de un cristal o una servilleta completamente mojada. Es además delicada a las temperaturas y movimientos bruscos.
Dato curioso: Un estudio extenso menciona que “Se trata de una enfermedad con muy baja prevalencia. Por lo que forma parte de las conocidas como “enfermedades raras”. De forma global se calcula que afecta a 2 de cada 100.000 personas”. (3)
Ampollas en boca, garganta y cuero cabelludo
Como es una enfermedad que afecta a todo el cuerpo humano, es usual que por los roces, las distintas temperaturas o movimientos, se generan ampollas en muchas partes del cuerpo. Así como también herida crónicas y daños a órganos.
Eso incluye el cuero cabelludo, a pesar de que el cabello pueda protegerlo, la piel continúa siendo sensible a cualquier tacto. Es difícil cuidarse con ella ya que genera sucesivas heridas.
Piel gruesa en manos y pies
A pesar de que la piel es sensible, y como otras partes del cuerpo, como la planta de los pies o de las manos, también se ve afectada, se vuelve bastante gruesa, lo que da la apariencia de que la piel, en estas zonas, está bastante seca como si fuera la textura de una roca.
Alopecia
La alopecia es la pérdida de cabello, por factores genéticos mayormente. La piel de mariposa, cómo ocasiona que la piel sea muy sensible, hace que se desprenda el cabello fácilmente.
Esto se debe a que las capas como la dermis, no son lo suficientemente fuertes como para mantener el cabello y desarrollarlo.
Comezón y dolor
Es usual sentir mucha comezón, resultado de la hipersensibilidad a la que está expuesta la piel a diario.
De igual manera se siente mucho dolor, sobre todo por los movimientos que se hacen diariamente: moverse, correr, acostarse o estirarse. Llega a un punto que afecta cada minuto de la vida cotidiana.
Disfagia
La piel de mariposa también afecta a los órganos internos, por tener piel insegura, es más riesgoso el contraer enfermedades y microorganismos.
En este sentido, la disfagia es una de las consecuencias de la piel de mariposa, se trata de la dificultad de tragar y digerir los alimentos. Esto puede ocurrir por el cierre del esófago, producto de la epidermólisis bullosa.
Importante: Gracias a un estudio, se conoce que “el problema de esófago, estómago y heridas internas, generalmente ocurre en la epidermólisis bullosa distrófica recesiva”. (4)
Caries
La piel de mariposa afecta a cualquier pared mucosa, eso incluye las que se encuentran dentro de la boca, lo que además de dificultar el proceso de tragar y digerir, ocasiona también la aparición de caries repentinas, aún si se mantiene una buena higiene bucal.
Tipos de piel de mariposa
Pese a que puede sonar o parecer bastante grave la piel de la mariposa, es correcto mencionar que existen diferentes grados, o distintos tipos de epidermólisis bullosa. Aquí enumeramos los 3 tipos principales:
Simple
Esta se caracteriza porque las ampollas que se causan en la piel, no son graves, ya que cicatrizan sin que haya una gran pérdida de tejido. Esta puede ser tratada sin tanta exigencia, sin afectar la vida cotidiana de una persona
Importante: Se confirma que este tipo de epidermólisis es el menos grave y es el más común, representando el 70% de la inmensa mayoría de los casos existentes. (5)
Juntural
Este tipo es caracterizado por las ampollas o heridas, que se generan en el interior de la membrana basal (la matrix que separa la membranas del tejido).
Esta es la menos común y se considera la más grave, sin embargo sus grados pueden variar, desde ser moderado hasta ser letal.
Distrófica
En esta última, las ampollas y daños se generan a lo más profundo de la membrana basal. estas cicatrizan, impiden el movimiento de articulaciones, por las restricciones que se ocasionan en estas, y las heridas llegan a pegar mucho en la piel.
Es la más conocida por ser de tipo letal. La inmensa mayoría es afortunada de no padecer este grado.
Tratamiento para la piel de mariposa
La piel de mariposa no tiene una cura específica. Afortunadamente, por los tiempos que corren, donde enfermedades como el Covid 19 son muy peligrosas, existen numerosos tratamientos especiales, con el fin de que las personas que padecen esta enfermedad, sean capaces de tener una vida bastante llevadera.
Además que requiere de mucha seguridad social hacia los pacientes. También la ayuda de las familias. Por ello estos son algunos de los tratamientos:
Cuidado especial de las heridas
La piel debe ser atendida con utensilios especiales y nada gruesos. Esto en caso que se ocasionen heridas crónicas por pequeños roces o por exposición a fuertes temperaturas.
Nota: Una gran noticia se dio en 2015, donde se aprobó que los centros de salud entreguen el material necesario para realizar los vendajes y las curas que estos pacientes precisan para poder realizar tareas de la vida cotidiana. (6)
Hidratación de la piel
La piel debe encontrarse hidratada con sumo cuidado, ya que los niveles de agua de la piel se encontrarán equilibrados, si el paciente tiene zonas más delicadas que otras, se verán protegidas por la correcta hidratación.
Tip: El aceite para bebé puede ser una gran opción a considerar, siempre y cuando lo recomiende un especialista.
Cirugías reconstructivas
Las personas con epidermólisis bullosa pueden optar por cirugías reconstructivas, si bien no son obligatorias y son de completo consentimiento, pueden llegar a ser necesarias en casos graves. Véase, retracciones o amputaciones que son consecuencia de la cicatrización anómala.
Hierro intravenoso
El hierro intravenoso, es necesario para aquellos pacientes que no pueden absorber directamente el hierro hacia su sistema.
Como la piel de mariposa ocasiona contracciones en el sistema digestivo, las soluciones intravenosas, son directas y eficientes, el hierro es importante en el organismo.
Suplemento de vitamina D
Estos suplementos son recomendados para los adultos, aquellos que tienen dificultad de consumir o tienen carencia de vitamina D.
Esto puede ocasionar dolor en los huesos o dolor muscular, por lo cual se debe optar por suplementos y alimentos ricos en vitamina D, con una prescripción médica.
Células madre
Se estudia mucho la posibilidad del trasplante o la inyección de células madres, como forma de tratamiento contra la epidermólisis bullosa, encima que posee una característica resistencia a este tipo de anomalías .
Esto se debe a que las células madres pueden dividirse en el sistemas y crear cualquier tipo de célula que se pueda imaginar, así como también reparar los tejidos y regenerarlos, en especial en órganos enfermos. Esto da esperanza de una cura.
Conclusiones Claves
- La piel de mariposa o epidermólisis bullosa es una enfermedad grave pero poco común.
- Existen instituciones que brindan información y apoyo como la Asociación Debra.
- Se caracteriza por piel de extrema fragilidad.
- Su única causa actualmente, es por herencia dominante y recesiva.
- Existen 3 tipos, puede ser leve, moderada o muy letal.
- Existen muchos tratamientos y atenciones especiales en hospitales para aquellos que padezcan la enfermedad.
- El cuidado debe llevarse obligatoriamente, de forma segura y responsable. Además de seguridad social.
